Sluchové evokované potenciály u dětí

Sluchové evokované potenciály u dětí

Atestační práce

1999

Michal Jurovčík

ORL klinika 2.LF FN v Motole

přednosta Doc. MUDr Zdeněk Kabelka

V úvalu 84

150 00

Praha 5 Motol

Obsah

  1. Úvod
  2. Historické souvislosti
  3. Sluchové evokované odpovědi - vlastnosti a možnosti klinického využití
    1. Rozdělení
    2. Anatomické souvislosti
    3. Stimulus a záchyt evokované odpovědi
    4. BERA – modelové nálezy
    5. SSEP – moderní metoda pro frekvenčně specifické měření
  4. Specifika dětského věku
  5. Soubor vyšetření 1995 – 1999
  6. Diskuse
  7. Závěr
  8. Literatura



1.Úvod





 

Metoda měření sluchových evokovaných poteciálů je součástí objektivní audiometrie a je jedním z nejvýznamnějších článků baterie audiologických testů. Spolu se somatosenzorickými , zrakovými a motorickými evokovanými odpovědmi se řadí mezi elektrofyziologická vyšetření se širokou mezioborovou působností.

Pokud bychom měli definovat evokované odpovědi - jedná se o diskrétní změny elektrické aktivity nervového systému vzbuzené kvantifikovaným stylizovaným podnětem,úžeji potom sluchové evokované odpovědi jsou projevy mozkové elektrické aktivity, které mají pevný časový vztah k definovaným zvukovým stimulům.* / 1 / Zejména v dětském věku je mnohdy obtížné stanovit přesně sluchový práh anebo vyloučit podezření na sluchovou vadu. Tento problém pomáhají sluchové evokované odpovědi velmi efektivně řešit.

Cílem práce je podat přehled o současných možnostech této metodiky se zaměřením na dětský věk a jeho specifika. Jsou shrnuty vlastní zkušenosti z hlediska indikačního spektra,  vhodné přípravy k vyšetření a zvolení vhodného typu přístroje u jednotlivýh indikací.

* s výjimnkou 40 Hz potenciálů, které jsou s podnětem v závislosti spíše frekvenční

2. Historické souvislosti



 

Prvopočátky pozdějšího výzkumu a rozvoje sluchových evokovaných potenciálů se datují do doby před 70 lety. Tehdy v roce 1929 byl objeven a poprvé popsán Bergrem lidský elektroencefalogram - EEG. V roce 1939 byly zaznamenány první EEG komponenty jako reakce na zvukový podnět. Jednalo se odpovědi korové tzv. pozdních latencí 100 –300 ms, které se vyznačují relativně velkou amplitudou a tudíž je bylo možné zaznamenat i bez tehdy neexistující počítačové techniky .

Mezníkem v možnostech dalšího poznávání sluchově evokovaných opovědí bylo zavedení analogových počítačů a objev techniky zprůměrnění v roce 1958 / Clark /. V tomto roce byly rovněž poprvé popsány korové odpovědi středních latencí – AMLR vycházející z oblasti thalamu a primárního sluchového kortexu.

Nyní již bylo možno snímat i velmi diskrétní odpovědi závislé na zvukovém podnětu . V roce 1969 byly poprvé zaznamenány kmenové evokované odpovědi – nejprve u koček / Jewett / a o rok později v roce 1970 u člověka / Jewett, Romano /. Tyto odpovědi byly v r. 1967 mylně označeny za složky elektrokochleogramu / Sohmer, Feinmesser /.

Od roku 1971 začínají systematické studie klinického využití kmenových evokovaných potenciálů. Je určeno 7 základních vln tvořících vlnový komplex kmenové evokované opovědi / tzv. Jewettovy vlny / a je formulována první teorie geneze  jednotlivých vln v oblasti sluchového nervu a mozkového kmene / Jewett, Williston/. V sedmdesátých letech se dále rozvíjí výzkum kmenových potenciálů a elektrokochleogramu. Jsou studovány vlivy věku, pohlaví, typu stimulu na evokovanou odpověď, vyšetření se začíná používat při detekci tumorů akustického nervu. V roce 1981 je sledován vznik jednotlivých složek vlnového komplexu kmenové evokované odpovědi peroperačně jehlovými elektrodami při neurochirurgických výkonech / Moller, Hashimoto /. Je tím upřesněna topografie kmenové evokované odpovědi,i když zdaleka ne definitivně. Stejného roku Galambos poprvé popisuje odpovědi v oblasti středních latencí, které vykazují frekvenční shodu s aplikovaným stimulem. Nazývá je podle frekvenční charakteristiky 40 Hz potenciály. Za posledních 20 let dochází k výraznému technickému zdokonalení přístrojů v přímé souvislosti s rozvojem počítačových technologií. V devadesátých letech je na některých  pracovištích zaveden screening sluchových vad u novorozenců pomocí tzv. AABR  / Automated AuditoryBrainstem Response / .Vzhledem k nákladům a přístrojovému vybavení  je však postupně tato metoda nahrazována vyšetřením otoakustických emisí. V australském Melbourne proběhl dvacetiletý výzkum, jehož výsledkem je zavedení metody SSEP / Steady State Evoked Potentials / využívající odpovědi středních latencí do klinické praxe. Existují přístroje s možností simultánní binaurální stimulace.

 

 

 

3. Sluchové evokované odpovědi – vlastnosti a možnosti klinického využití

    1. Rozdělení sluchových evokovaných potenciálů


    2.  

       

      Velmi zjednodušeně lze rozdělit sluchové evokované odpovědi dle časové linie

      tab. 1

       

       

      Název Latence Místo vzniku Klinická metoda
      První 0 – 4 ms Kochlea a začátek sluchového nervu Elektrokochleografie
      Časné Do 10 ms Sluchový nerv, mozkový kmen BERA
      Střední 

       

       

      40 Hz potenciály*

      		 10-80 ms Thalamus, primární sluchová kůra + myogenní složka

      Sluchová dráha + retikulární formace

      		 SSEP
      Pomalé korové 50-300 ms Primární sluchová kůra , gyrus temporalis superior CERA – bdělý stav
      Pozdní korové 250 – 600 ms Projekční a asociační sluchová oblast CERA - spánek



       

    3. Anatomické souvislosti

Sluchové evokované odpovědi jsou odrazem průběhu nervového vzruchu kochleou počínaje a mozkovou kůrou sluchové oblasti konče.Je zachycována elektrická aktivita vznikající synchronizací neuronální aktivity v jednotlivých centrech sluchové dráhy. Patologické procesy v jednotlivých oblastech sluchové dráhy se specificky odrážejí v  kvalitě příslušných evokovaných odpovědí.

    1. Zevní ucho – z patologických mechanismů ovlivňujících evokovanou odpověď se uplatňují stenozy zvukovodu – vrozené, či získané, které způsobují převodní nedoslýchavost a posouvají naměřenou odpověď směrem k delším latencím . Toto je patrné zejména při měření kmenových evokovaných potenciálů.
    1. Střední ucho - platí stejný princip jako pro zevní ucho, zejména v dětském věku je výskyt převodní složky u zjištěné sluchové vady velmi častý / sekretorické otitidy, adhezivní procesy středouší…/
      1.  
    2. Vnitřní ucho – v hlemýždi lze zvukovým podnětem evokovat 3 typy odpovědí
      1.  

        a/ mikrofonní potenciál – odraz přímé výchylky bazilární membrány

        b/ sumační potenciál – odraz činnosti vnějších a vnitřních vláskových buněk

        c/ akční potenciál – vlastní odpověď prvních částí sluchového nervu

         

Elektrokochleografie snímá potenciály z hlemýždě pomocí jehlové elektrody umístěné na promontorium, nebo na zadní stěnu zvukovodu. Má uplatnění při vyšetření Menierovy choroby, neurinomu akustiku a k ověření hluchoty před kochleární implantací.

    1. Sluchový nerv – z oblasti sluchového nervu je možné registrovat jednak akčn potenciál- AP, jednak se uplatňuje ve svých distálních partiích jako zdroj pro I. vlnu komplexu kmenových potenciálů. Někteří autoři / Moller, Janetta / přisuzují do proximální oblasti sluchového nervu i genezi II . vlny.
    1. Centrální sluchová dráha – sluchový nerv, který je tvořen centrálními výběžky bipolárních buněk spirálního ganglia končí v oblasti dorsálních a ventrálních sluchových jader na spodině IV. komory.Tady dochází k interpolaci a pokračuje druhý neuron ve formě corpus trapezoideum do nucleus olivarius superior.Zde se setkávají sluchové dráhy z obou stran a vznikají tak podněty pro prostorové slyšení.Odtud procházejí nervová vlákne částečně interpolována coby Lemniscus lateralis směrem do podkorových center – colliculus inferior a corpus geniculatum mediale. Odtud ve formě tractus geniculocorticalis procházejí vlákna přes zadní raménko capsula interna do gyrus temporalis superior, korového sluchového analyzátoru - area 41,42 dle Brodmana .

 



Obr. 1 Průběh sluchové dráhy

Přesný vznik jednotlivých vln kmenových evokovaných potenciálů je dodnes předmětem diskusí. Je vysoce pravděpodobné, že vlny I,II vznikají v oblasti sluchového nervu až kochl. jader /vlna II / a vlny III-V v oblasti mozkového kmene za různé účasti výše popsaných centrech. Patologické stavy v této oblasti jsou nejčastěji zachycovány pomocí kmenových evokovaných potenciálů / BERA /.



3.3 Stimulus a záchyt evokované odpovědi

      1. Stimulus

K vyvolání sluchové evokované odpovědi se používají akustické stimuly. Ve valné většině se používá systém uzavřený, kdy se zvuk přivádí přímo sluchadly, polyetylenovými trubičkami nebo kostními vodiči k vyšetřovanému uchu. Systém otevřený využívá stimulace z volného pole reproduktorem. Přináší vysoké nároky na kvalitu vyšetřovací místnosti, na druhou stranu snižuje výskyt artefaktů.

Nejčastěji užívaným druhem podnětu je tzv. click, což je krátký , frekvenčně nespecifický zvuk s trváním do 0,2 ms. Filtrovaný click vzniká vedením prostého clicku přes pásmový filtr. Tónový burst je krátký tónový puls s kontrolovaným vývojem.

Zjednodušeně frekvenčně specifické clicky jsou používány u přístrojů určených pro rekonstrukci audiogramu – zejm CERA. Klasická BERA využívá frekvenčně nespecifické clicky a tudíž frekvenční rozlišení evokované odpovědi není možné.

Zcela specifický je stimulus u přístrojů využívající měření SSEP. Zde je užit modulovaný tón proměnné frekvence a hladin zvuku . Podrobněji viz níže. Stimulovat lze monoaurálně či binaurálně.V současnosti převažuje monoaurální stimulace s posuzením každého ucha zvlášt´.

Důležitým faktorem je intenzita podnětu. Latence vln, amplituda, diferencovatelnost vln jsou funkcí intenzity. Tento fakt je nejvíce vyjádřen u kmenových odpovědí, kde především hodnocení latence jednotlivých vln je základním kriteriem.

 

      1. Zesílení, filtrace, zprůměrnění evokované odpovědi

Jelikož evokovaná odpověd´ je diskrétní reakcí nervového systému / mozku /na podnět, je její zachycení obtížné. Odhaduje se, že celkový podíl evokované odpovědi na současné aktivitě mozku se pohybuje mezi 0,1 – 10 %. / Greenberg 1982 /  a její velikost se pohybuje řádově v mikrovoltech. K jejímu zesílení slouží předzesilovače a zesilovače. Odpověď je zesílena až milionkrát. Ani to však nestačí k jejímu záchytu . Nutné je zprůměrnění – počítačová extrakce opakované evokované odpovědi od ostatní mozkové aktivity.Velmi zjednodušeně lze říci, že vždy dva po sobě jdoucí vzorky jsou vyděleny dvěma. Celkový počet opakování se pohybuje přibližně okolo 2000. Čím menší je evokovaná odpověď, tím vícekrát je třeba ji opakovat. K eliminaci šumů doprovázejících snímaný sigmál slouží filtrace. Propustnost filtrů se řídí podle předpokládané frekvence odpovědi a bývá přibližně od 100 Hz do 3,5 kHz.



3.3.3. Snímání a vyhodnocení evokované odpovědi

Snímání z povrchu hlavy se provádí pomocí kovových elektrod.Dříve velkoplošné stříbrné potřené bentonitovou pastou jsou nověji nahrazovány elektrodami na jedno použití se zalitým vodícím gelem. Důležitá je minimalizace povrchového kožního odporu. Standartní je uložení aktivní elektrody na vertexu, referenčních elektrod na obou mastoidech a nulové elektrody na kořeni nosu. V případě elektrokochleografie se odpověd´ snímá z jehlové elektrody transtympanicky zavedené do sliznice promontoria.

U jednotlivých typů sluchově evokovaných odpovědí se hodnotí různé parametry.

V elektrokochleografii se hodnotí tvar vlny, latence a amplituda. Tvar vlny je závislý na uložení elektrody. Latence je závislá na intenzitě a frekvenci podnětu / na rozdíl od kmenových potenciálů, kde je závislá jen na intenzitě/ . Latence se prodlužuje s klesající intenzitou a s klesající frekvencí. Amplituda je závisá na intenzitě podnětu – s rostoucí intenzitou se zvětšuje. Závisí rovněž na poloze elektrody.

Nejvýznamnějším kriteriem při hodnocení kmenových evokovaných potenciálů je latence jednotlivých komponent vlnového komplexu. Standartně se hodnotí 5 základních vln, přičemž vlna V je nejstabilnější a nejlépe výbavná .

Podle ní se zpravidla určuje předpokládaný sluchový práh. Hodnotí se jednak latence jednotlivých vln ve srovnání s normativními daty / zpravidla má každá laboratoř vlastní /, jednak intervaly mezi jednotlivými vlnami.Nejčastěji se měří interval I-V, který je u normálních jedinců ve většině laboratoří stanoven na 4 ms, dále interval I-III a III – V. Porovnávají se interaurikulární rozdíly jednotlivých vln, které za normálních okolností vykazují značnou shodu. Amplituda vln závisí na parametrech stimulace a na eventuální kontaminaci muskulární aktivitou. S rostoucí intenzitou podnětu roste i amlituda, ne však stejnou měrou pro jednotlivé vlny.

Absolutní amplitudy vykazují velkou variabilitu, směrodatnější jsou poměrné hodnoty. Důležité je hodnocení poměru V ku I vlně, který pokud je menší než 1 budí podezření na centrální nervové postižení.

Vyšetření korových evokovaných potenciálů si všímá rovněž latencí a amplitud jednotlivých vln. Vzhledem ke genezi jsou vlnové komplexy výrazněji ovlivnitelé stavem vědomí a medikací. Zcela specifické je hodnocení některých odpovědí středních latencí.odpovědi SSEP / 8 / jsou hodnoceny podle frekvence jejich výskytu v časové lini středních latencí. Správný odečet vlnových komplexů je u mnoha typů přístrojů usnadněn předdefinovanými normativními hodnotami pro jednotlivé frekvence,intenzity a vlastnosti vyšetřovaného subjektu / věk, pohlaví /.

Do jisté míry revoluční je metoda měření SSEP – Steady State Evoked Potentials v pásmu středních latencí . Výslednicí je rekonstrukce tónového audiogramu / 9,10,11,12,13 / .

 

    1. BERA – modelové nálezy


    2.  

       

      BERA – Brainstem Electric Response Activity - je nejrozšířenější metodikou v baterii

      sluchově evokovaných potenciálů. Jak bylo uvedeno výše sleduje latence a amplitudy vlnového komplexu 5 vln , které vznikají průběhem nervového vzruchu sluchovým nervem a mozkovým kmenem. V ideálním případě si záznam zachovává charakteristické rysy u jednotlivých typů sluchových vad. Jsou však popsány nevybavitelné kmenové odpovědi u normálních jedinců. Níže uvedené nálezy jsou

      zaznamenány na přístroji Entomed s opakováním 2000 stimulů na každé straně, monoaurální stimulací, maskováním kontralaterálního ucha, frekvenční filtrovou propustí 350Hz – 2 kHz, s aktivní elektrodou na vertexu a referencemi na obou mastoidech. Použita byla sluchadla THD 39 T.

       

       

      3.4.1. Normální sluch

      3.4.2. Převodní sluchová vada

      U převodní poruchy dochází posunu celého vlnového komplexu směrem  vyšším latencím. Vlnový komplex nebývá malformován, mezivrcholové latence zůstávají fysiologické. Výbavnost vln končí na hladině sluchového prahu.

       

      3.4.3. Percepční kochleární sluchová vada

      U percepční vady nedochází při vyšších intenzitách podnětu k posunu latencí jednotlivých vln. Uplatňuje se recruitment fenomen a směrem k nižším intenzitám se prodlužují latence a výrazně se zhoršuje diferencovatelnost vln. Interval I – V prodloužený není, naopak bývá někdy zkrácený – větší narušení generátoru vlny I při kochleární vadě než generátoru vlny V.

       

      3.4.4. Percepční retrokochleární vada

      Pro poznání percepční retrokochleární vady je stěžejním kriteriem prodloužení mezivrcholových intervalů. Nejčastěji se hodnotí interval I – V. Prodloužení o 0,3 ms se obvykle hodnotí jako suspektní, prodloužení o 0,5 ms a více jako velmi suspektní. Existuje však veliká variabilita odpovědí u retrokokochleárních od normálního nálezu po zcela nevýbavné vlnové komplexy / Maurer a Strumpel 1982 /. Rozlišení kochleární a retrokochleární percepční vady patří mezi hlavní úkoly kmenových potenciálů.

       

    3. SSEP – moderní metoda pro frekvenčně specifické měření

V roce 1981 Galambos poprvé popsal tzv. 40 Hz potenciály. Jsou to evokované odpovědi řadící se mezi odpovědi středních latencí – AMLR. Spíše však než veličinou časovou jsou však charakterisovány frekvenční a amplitudovou stálostí. Objevují se v pásmu středních latencí ve formě několika vln po sobě jdoucích v intervalu 40 Hz a se stejnou amplitudou.

Jsou ve fázové závislosti na stimulu, který je frekvenčně specifický a je vysílán v intervalech 25 ms. Odpovědi byly nazvány Steady – State Evoked Responses a definovány jako opakující se evokované potenciály se stálýmy frekvenčními komponentami, které zůstávají v čase konstantní amplitudově i fázově / Regan 1989 /. Tento objev dával naději na konstrukci tónového audiogramu založeného na bázi evokovaných potenciálů. Brzy se však ukázalo, že 40 Hz potenciály nejsou výbavné u malých dětí a vzhledem k částečnému původu v primárním sluchovém kortexu jsou ovlivňovány jak stavem bdělosti tak medikamenty / Stapells 1988 / .

V roce 1991 Cohen objevuje obdobné odpovědi, ale s frekvenční charakteristikou 75 – 110 dB, které korespondují s frekvenčně specifickým stimulem vysílaným ve shodných intervalech. Pravděpodobný vznik těchto potenciálů je v mozkovém kmeni s přispěním rtikulární formace a thalamu a tudíž jsou podstatně méně ovlivnitelné spánkem a medikamenty/ Cohen 1991, Aoyagi 1994 /

Na základě výše popsaného objevu je v australském Melbourne sestaven „Audiometr evokovaných odpovědí “ *. Jedná se plně automatický, frekvenčně specifický objktivní audiometr, který měří ve spánku,sedaci nebo celkové anestesii objektivně práh sluchu v pásmu řeči.Využívá techniky generování spojitě modulovaných tónů a jejich detekci ve vlnách elektrické aktivity mozku. Je možné měřit hladiny slyšení v rozmezí -10 – 130 dB a frekvenční rozsah je 250 – 8.000 Hz.

Vzhledem k poměrně snadnému záchytu tohoto druhu odpovědí stačí pro každý frekvenční band poměrně malý počet opakování. Každá jednotlivá odpověď je statisticky vyhodnocena a pokud pravděpodobnost, že je náhodná je menší než 0,2%, předpokládá se, že je ve fázi s podnětem. Maximální počet vzorků je pro jednotlivou frekvenci 64. Průběh měření je možno sledovat na obrazovce přístroje, kde v prvním okně je zobrazeno rozložení vektorů během měření, přičemž jeden vektor rovná se jeden vzorek, soustředěné vektory znamenají vztah mezi podnětem a evokovanou odpovědí.Uprostřed je tzv. okno pravděpodobnosti, kde jsou zaobrazeny práh pravděpodobnosti, který ukazuje hranici, pod níž je méně než 0,2% pravděpodobnost, že odpověď je náhodná, pravděpodobnostní křivka která jestliže protne během měření práh pravděpodobnosti, tak odpověd´ není náhodná, křivka ideální odpovědi kde všechny odpovědi jsou fázově závislé na podnětu a bez šumu, hraniční křivka která udává, že bylo dosaženo hranice, za kterou není možno dostat kladnou odpověď na závislost mezi podnětem a odpovědí. Poslední je okno postupných výsledků, kde jsou zobrazovány naměřené hodnoty. Tyto jsou potom vztaženy k normativním datům university v Melbourne a vzniká výsledná rekonstrukce audiogramu.

* český překlad M.Novák, 1998

obr. 5 Hlavní obrazovka audiometru evokovaných odpovědí

obr.6 – Spojitě modulovaný stimulus



 

 



 

  1. Specifika dětského věku

Pro posouzení sluhového analyzátoru a sluchové dráhy v dětském věku jsou evokované potenciály nenahraditelné. Specifičnost dětských pacientů spočívá jednak ve vývojové nestabilitě nervového systému, jednak jsou kladeny podstatně větší nároky na zdárné vyšetření než u dospělých. Rovněž spektrum patologických změn ovlivňujících kvalitu evokovaných odpovědí je poněkud odlišné než u dospělých.

    1. Zrání sluchové dráhy

Maturační změny jednotlivých parametrů jsou nejpodrobněji sledovány u kmenových potenciálů. Jsou předmětem četných studií / Stockard 1985, Krumholz 1985, Stapells 1989 /. První se objevuje vlna I v období mezi 27 – 30 koncepčním týdnem. Je výbavná na hladině intenzity okolo 80 dB. V 32 týdnu se objevuje V vlna. Po 35 týdnu lze rozlišit třívrcholovou odpověď I,III a V vlny.

Latence jednotlivých vln se progresivně zkracují od narození až do 4 let věku, přičemž nejrychlejší změny probíhají mezi 8 – 10 týdnem po narození a okolo 2 roku věku. Amplitudu vln studoval Salamy v roce 1982. Zjistil, že hodnoty amlitud jsou přímo závislé na věku a dosahují svých maximálních hodnot okolo 4 roku.

Mezivrcholové latence vykazují rovněž maturační změny. Obecně dochází k jejich Zkracování přibližně do 1 roku věku. U nedonošených novorozenců může dosahovat Interval I – V až 7 ms. Ve vývoji mezivrcholových latencí však panuje velká interindividuální variabilita. Poměr amplitud V vlny ku I je u dětí menší než u dospělých a sleduje ve velké míře růst amplitudy V vlny.

 

4.2. Příprava k vyšetření

Na rozdíl od dospělých většina dětských pacientů během vyšetření nespolupracuje. Je to dáno jednak fyziologicky věkem dítěte, jednak se často vyšetřují děti s neurologickým či psychiatrickým postižením jako je psychomotorická retardace, lehká mozková dysfunkce, autismus a další.

Při měření všech typů sluchových evokovaných odpovědí je nutné, aby byl pacient v klidu, spánku, sedaci nebo celkové anestesii. Nároky se u jednotlivých typů liší. Obecně platí čím distálnější část sluchové dráhy je měřena, tím více je odpověď ovlivněna stavem vědomí pacienta. Je nutné co možná nejvíce eliminovat svalovou aktivitu, která významně narušuje až znemožňuje vyšetření . Při neklidu rovněž stoupá povrchový kožní odpor, který může rovněž znemožnit zdárné vyšetření.

U dětí zhruba do půl roku věku nebývají většinou s vyšetřením problémy, pokud je dítě dobře najedené, usíná přirozeným spánkem, což je ideální. Někdy je vhodná mírná spánková deprivace. Je třeba poučit rodiče, kteří přivážejí dítě na vyšetření, aby tento aspekt dodrželi a dítě udrželi cestou na vyšetření v bdělém stavu.

U dětí starších zhruba do pátého roku věku, nebo ještě starších trpících psychickým postižením je většinou nutné přistoupit k  sedaci. Většina dostupných preparátů neovlivňuje v signifikantní míře evokované odpovědi. Mezi nejčastěji užívané látky se řadí , chloralhydrát, barbituráty, diazepam. Korové odpovědi mohou být modifikovány po podání neuroleptik a barbiturátů. V malém procentu případů zejména u dětí psychomotoricky retardovaných nevystačíme pouze se sedací a je nutné použít celkovou anestesii.

Kmenové potenciály nejsou běžnými anestetiky významně ovlivněny. Korová a zejména podkorová centra mohou být ovlivněna anestiky vyvolávajícími tzv. disociativní typ anestesie – ketamin. Dobrá spolupráce s anestesiologem je velkou výhodou.

V některých případech je nutné použít sedaci i u pacientů v pubertálním a prepubertálním věku, kteří se výzvě ke klidnému relaxovanému stavu během vyšetření snaží vyhovět s přehnanou snahou a výsledkem jsou křečovitě zatnuté obličejové svaly a tudíž obrovská muskulární aktivita a vysoký kožní odpor znemožňující vyšetření. Žádoucí je aby vyšetřovací místnost působila klidným a harmonickým dojmem a byla dobře zvukově izolována.

 

    1. Choroby působící změny evokovaných potenciálů v dětském věku

Spektrum chorob, které zapříčiňují změny evokovaných potenciálů / zejména kmenových se poněkud liší od dospělé populace. Z infekčních nemocí jsou to bakteriální meningitidy s následnou poruchou sluchu, adnátní infekce jako cytomegalovirosa, herpesvirosa, toxoplasmosa, rubeola, AIDS. Dále takzvané kmenové encefalitidy a para a postinfekční postižení sluchu. Z nádorových onemocnění přicházejí v úvahu nejčastěji tumory zadní jámy lebn mozečku a mozkového kmene. Časté jsou gliomy, astrocytomy Nejčastější příčiny neurologických poruch v perinatálním období je hypoxie a asfyxie, které způsobují periferní i centrální sluchovou poruchu. Různé metabolické vady jsou často provázeny demyelinizačními změnmi a způsobují centrální změny evokovaných potenciálů – fenylketonurie, nemoc javorového sirupu, abetalipoproteinémie a další. Existuje množství degenerativních chorob CNS – sfingolipidózy, leukodystrofie Friedreichova ataxie, Wilsonova choroba, metachromatická leukodystrofie, adrenoleuko dystrofie. U úrazů hlavy pomáhá měření evokovaných potenciálů stanovit prognozu dalšího vývoje.

Různé chromozomální aberace mohou působit změny evokovaných potenciálů – Downův syndrom, syndrom fragilního chromozomu X, syndrom cri – du – chat. Z vývojových vad přichází nejčastěji v úvahu hydrocefalus. Malformované vlnové komplexy bývají u dětí s lehkou mozkovou dysfunkcí či psycho- motorickou retardací .

5. Soubor pacientů 1995 - 1999

V období od března 1995 do října 1999 bylo na ORL klinice 2.LF UK FN v Motole vyšetřeno pomocí sluchově evokovaných potenciálů celkem 572 dětských pacientů. Z toho 542 pacientů metodou kmenových evokovaných potenciálů na přístroji ERA 510 Entomed a 30 pacientů na přístroji Erasystem , tzv. Audiometru evokovaných odpovědí, který zachycuje SSEP – viz výše. Toto nové vyšetření se na našem pracovišti provádí od července 1999.

 



Z celkového počtu vyšetření bylo 326 jedinců mužského pohlaví a 246 ženského

Rozložení pacientů podle věkových skupin.

 

Věk 0-2 r 2-4 r 4-6 r 6-9 r 9-12 r 12-15 r 15 r a více
Počet 176 119 83 66 46 37 45
% 31 20 15 12 8 6 8

Premedikace

 

Indikační spektrum vyšetření sluchově evokovanými potenciály

Indikace Počet vyšetření %
Suspektní porucha sluchu –

Nespolupracující dítě

 233 41
Percepční nedoslýchavost či

Surditas – dle audiogramu

 169 30
Kandidáti CI 87 15
Vrozené vývojové vady 41 7
Vertigo – norm. sluch 22 4
Tinnitus – norm. sluch 20 3



 

6. Diskuse





 

Z rozložení výše uvedeného souboru do jednotlivých věkových skupin je jednoznačně patrné, že největší počet vyšetření byl proveden v nejnižších věkových skupinách s klesající tendencí směrem ke skupinám vyšším.Je zřejmé, že stěžejním úkolem vyšetření pomocí sluchových evokovaných potenciálů v dětském věku je včasné potvtzení nebo vyloučení sluchové vady a v případě pozitivního nálezu určení její kvality a kvantity.

Tomuto odpovídá i rozdělení z hledika indikačního spektra , kdy na prvním místě je s 41 % všech vyšetření vyloučení suspektní poruchy sluchu u nespolupracujícího dítěte. 30 % vyšetření bylo provedeno za účelem rozlišení kochleární a retrokochleární již ověřené percepční vady. Toto je doménou kmenových potenciálů. V současné době máme možnost na našem pracovišti používat dva typy přístrojů – BERA / kmenové potenciály / a Audiometr evokovaných odpovědí / frekvenčně závislé

odpovědi středních latencí, SSEP/. BERA a její princip je dostatečně znám a ověřen – hlavním úkolem je posouzení průběhu sluchové dráhy v mozkovém kmeni. Stanovení sluchového prahu je možné, ale není frekvenčně specifické, může uniknout postižení v nízkých frekvencích . Lze poměrně dobře určit převodní vadu a její přibližný stupeň.

 

Výhodou je minimální ovlivnitelnost stavem vědomí a medikamenty. Měření SSEP je metoda poměrně nová, u nás doposud nepoužívaná. První výsledky se zdají být velice nadějné. Malý vzorek však zatím nemůže být hodnocen jako prokazatelná  klinická studie. První výsledky srovnané s klasickým tónovým audiogramem však vykazují vysokou shodu, viz výše, což je v souladu s literárními prameny / 7, 10, 11, 12, 13, 14 /.

Hlavní výhodou je možnost rekonstrukce sluchového prahu ne jednotlivých frekvencích shodných s tónovou audiometrií. Nevýhodou potom je větší citlivost přístroje k neklidu pacienta.

Používáme oba přístroje diferencovaně podle indikací a očekávaného přínosu. BERA je užita zejména pro hodnocení průběhu sluchové dráhy u patologií výše zmíněných, pro rozlišení kochleární a retrokochleární percepční vady, pro určení převodní složky.Audiometr evokovaných odpovědí nahradil kmenové potenciály při vyšetřování případných zbytků sluchu u kandidátů kochleární implantace, při vyšetřování prahu sluchu u nespolupracujících dětí, zejména před eventuálním přidělením sluchadel.

Po zkušenostech s různými typy premedikací se nám nejlépe osvědčila aplikace cloralhydrátu v dávce 50 mg/kg per os nebo per rectum. Nevýhodu relativně pomalého nástupu účinku / cca 30 min / lze eliminovat současným podáním midazolamu v dávce 0,2 mg/ kg per os či intranasálně.K celkové anestesii jsme nuceni přisoupit jen výjimečně.

7. Závěr

 

Metoda měření sluchových evokovaných potenciálů v dětském věku je v současné době z hlediska poznání patologie sluchových a neurologických vad nenahraditelná. Jistě ne všechny okolnosti vzniku a šíření evokovaných odpovědí jsou definitivně prozkoumány a objasněny, což naznačují výše uvedené skutečnosti. Zejména pro obrovskou plasticitu nervového systému a poměrně značnou variabilitu sluchově evokovaných odpovědí nemůže být však tato metoda brána jako rovnocená klasickému tónovému audiogramu, který je zatím stále nejdokonalejším obrazem subjektivního sluchu.

 

 

8. Literatura

 

  1. Stejskal L. a kolektiv : Evokované odpovědi a jejich klinické využití, Praha Publishing, Praha 1993
  2. Silman S., Silverman C.A.: Auditory Diagnosis, Principles and applications, Academic Press, Inc., 1991, San Diego, California
  3. Elberling C., Osterhammel P.: Auditory elektrophysiology in Clinical Practice,Oticon, Denmark ,1988
  4. Hall J.W., Mueller H.G.: Audiologists´Desk Reference Volume I,II, Singular Publishing Group, Inc., San Diego – London ,1997
  5. Ferraro J.A.: Laboratory Exercises in Auditory Evoked Potentials, Singular Publishing Group, Inc. San Diego – London, 1997
  6. Hood L.J.: Clinical Applications of the Auditory Brainstem Response, Singular Publishing Group, Inc., San Diego – London, 1998
  7. Bargár Z.,Kollár A.: Praktická audiometria, Osveta ,1988
  8. Rance G., Dowell F., Rickards F., Clark G.: Evoked potential assessment of chilren with severe/profound hearing loss: a comparison of steady state evoked potential SSEP and behaviouralhearing treshold levels in subject with absent click evoked auditory braistem responses / ABR /, Sydney 1997, XVI.World Congress of Otorhinolaryngology and Head and neck surgery, 175 – 179
  9. Galambos R., Makeig S: A 40 Hz potential recorded from the human scalp Proc.Natl.Acad.Sci. USA, 78/4/:2643-7 1981 Apr
  10. Stapells DR., Linden D.,Suffield JB., Hammel G.: Human auditiry steady state potentials Ear Hear , 5/2/:105-13 1984 Mar-Apr
  11. Rickards FW.,Tan LE.,Cohen LT.: Auditory steady state evoked potentials in newborns Br J Audiol, 28/6/: 327-37 1994 De
  12. Rance, G.,Dowell RC., Rickards FW., Beer DE: Steady state evoked potential and behavioral hearing thresholds in a group of children with absent click –evoked auditory brain stem response, Ear Hear , 19/1/:48-61 1998 Feb
  13. Lins OG., Picton P., Picton T: Auditory steady – state responses to tones amplitude modulated at 80 – 100 Hz, J.Acoust.Soc. Am. 97 /5/,Pt.1.May 1995
  14. Lins OG.,Picton TW.,Boucher BL.,: Frequency specific audiometry using steady state responses, Ear and Hearing, 81-95, 1996 Apr.
  15. Picton TW., Smith AD.,Champagne SC: Objective Evaluation of aided thresholds using auditory steady-state Responses, J Am.Acad.Audiol.9:315-331 1998
  16. Astl J., Hroboň M., Betka J., Světlík M., Taudy M., : Příspěvek k hodnocení amplitud monoaurální a binaurální stimulace v BERA vyšetření. Otolaryngologie a foniatrie,46 č.2, 1997 , s.111-114
  17. European consensus development conference on neonatal hearing screening, Grandori F, Chairman and Organiser, Milan May 15-16 1998

 

Vytvořeno: 3. 3. 2023 / Upraveno: 3. 3. 2023 / Responsible person: Artem Skliar